Insomnie familiale mortelle, lorsqu'il est difficile de dormir, hérité des parents aux enfants et risque de décès

Vous pensez peut-être que les causes d'insomnie que vous avez connues sont enracinées dans le stress au travail ou parce que vous buvez beaucoup de café l'après-midi. Mais si vous avez encore du mal à vous endormir, même si votre style de vie et vos habitudes de sommeil ont été fixés, vous pouvez avoir des enfants d'insomnie. Dans le monde médical, l’insomnie diminuée est appelée insomnie familiale mortelle. Ce type de trouble du sommeil est très risqué et peut entraîner la mort. Wow!

Insomnie familiale mortelle, causes de la diminution de l'insomnie dans la famille

On dit d'insomnie lorsqu'il est difficile de dormir la nuit ou de continuer à dormir toute la nuit. Ces troubles du sommeil peuvent aller et venir, varient également en fonction de la durée d'un épisode et de la fréquence d'apparition du problème. L'insomnie aiguë peut durer d'une nuit à plusieurs semaines, tandis que l'insomnie chronique se reproduit au moins trois nuits par semaine et dure un mois ou plus..

L'insomnie vous empêche d'obtenir le sommeil de qualité dont vous avez besoin pour vous réveiller le matin, reposée et énergique.

Comme son nom l'indique, l'insomnie familiale fatale (IFF) est un trouble du sommeil de nature génétique, autrement dit une diminution de génération en génération dans l'arbre généalogique..

Quelle est la cause?

L'insomnie familiale fatale (IFF) appartient à la catégorie des prions qui attaquent les cellules nerveuses du cerveau. Kuru et Gila, alias Creutzfeldt-Jakob, sont d'autres maladies, notamment la maladie à prions. maladie.

 La FFI est considérée comme l'une des maladies à prions les plus rares. Seules 40 familles sont diagnostiquées avec cette maladie dans le monde. Habituellement, FFI provient d'anciens membres de la famille qui ont des antécédents de maladie à prion. Si l'un des parents ou les deux ont une mutation du gène déclencheur FFI, l'enfant a la possibilité d'hériter de la même maladie de 50%.

Selon les scientifiques, la diminution de l'insomnie au sein des familles est très probablement une mutation du gène PRNP (protéine prion) qui endommage le thalamus du cerveau. Le thalamus est responsable de toutes sortes de choses, y compris les habitudes de sommeil, la température corporelle et les expressions émotionnelles. Les dommages au thalamus dus à une infection à prion se produisent progressivement, ce qui entraîne la perte de cellules nerveuses du thalamus..

Pourquoi peut-il causer la mort?

En déclarant à partir de Health Line, FFI peut entraîner la mort d'un à deux ans après l'apparition des symptômes. Cependant, la ligne de temps pour chaque personne peut différer en fonction de l'état du corps et de la gravité des symptômes.

Comme expliqué ci-dessus, les dommages au thalamus vont interférer avec le fonctionnement du cerveau. C’est la raison pour laquelle les symptômes de la maladie à prion peuvent être très variés: transpiration intense, tremblements, difficulté à parler, constipation, impuissance et démence. Cependant, le symptôme principal est le manque de sommeil, alias l'insomnie.

Les personnes FFI ne peuvent pas entrer dans la phase de sommeil profond appelée sommeil à ondes lentes, qui aide à restaurer votre cerveau en rinçant les toxines et le liquide céphalo-rachidien. L'accumulation de fluides toxiques provoque éventuellement d'autres lésions cérébrales.

Les personnes souffrant de FFI sont toujours piégées dans une condition où elles ne dorment pas ou ne se réveillent pas complètement. Pour les personnes atteintes de FFI, cela ne se produira pas, peu importe les efforts que vous déploierez pour bien dormir la nuit. La privation chronique de sommeil va s'aggraver et se transformer en fatigue extrême, démence et, finalement, en mort.

Quels sont les symptômes de la maladie FFI?

Cette maladie a tendance à survenir chez les personnes âgées de 32 à 62 ans, très rare chez les personnes plus jeunes ou plus âgées..

Les symptômes d'insomnie familiaux mortels chez chaque personne sont différents et se divisent en deux, à savoir les symptômes initiaux et les symptômes avancés..

Les premiers symptômes d'insomnie familiale mortelle incluent:

• C'est dur de dormir.
• Il est difficile de s'endormir toute la nuit, toujours éveillé.
• Saccades fréquentes ou spasmes musculaires.
• Éprouvent souvent des muscles raides.
• Déplacement souvent agité pendant le sommeil, comme donner des coups de pied ou frapper (incapable de dormir calmement).
• Perte d'appétit.
• Oublie souvent ou a de la difficulté à se souvenir de choses (symptômes de démence).

Pendant ce temps, les symptômes d'insomnie familiale mortels incluent:

• Incapable de dormir.
• Les fonctions cognitives et mentales se détériorent.
• Perte de coordination ou ataxie (incapable de contrôler les mouvements du corps).
• Transpiration excessive.
• Augmentation de la pression artérielle et du rythme cardiaque.
• Perte de poids due à une perte d'appétit.
• Difficulté à parler, même difficile à avaler.
• Fièvre.

Comment cette maladie est-elle diagnostiquée??

La FFI est une maladie héréditaire rare. Si personne dans votre famille n'a cette histoire, alors vous ne devriez pas avoir à vous inquiéter.

Mais si vous ressentez les symptômes ci-dessus, en particulier des difficultés de sommeil prolongées, consultez immédiatement un médecin. Après avoir demandé des antécédents médicaux personnels et familiaux et procédé à un examen physique de base, le médecin vous recommandera de subir un PET-scan pour analyser les fonctions de votre cerveau..

Les tests génétiques avancés peuvent également aider les médecins à établir le diagnostic, car de nombreuses maladies peuvent causer l'insomnie pendant une longue période, telles que l'apnée du sommeil..

Comment cette maladie est traitée?

Il n'y a pas de remède pour cette maladie. Cependant, un traitement efficace peut aider à gérer et à réduire les symptômes. Par exemple, en prescrivant des sédatifs ou des somnifères pendant un moment pour mieux dormir.

En outre, la prescription d'antibiotiques à base de doxycycline peut être réalisée à titre préventif afin d'éviter l'apparition de la FFI chez les personnes présentant un risque élevé d'infection à prions ou dont les membres de la famille sont porteurs d'une mutation du gène PRNP..

Le plus important est de toujours adopter un mode de vie sain, comme faire de l'exercice régulièrement, manger des aliments sains, bien gérer son stress et bien dormir autant que possible. N'oubliez pas également d'être toujours des agents de santé de routine pour pouvoir détecter le risque de maladie et le traiter avant qu'il ne s'aggrave.

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