Apprenez à connaître la pentalogie de Cantrell, un trouble du cœur chez le bébé qui se bat en dehors du cadre thoracique

Avez-vous déjà imaginé que votre cœur bat en dehors de votre poitrine? Bien sûr, cela semblera effrayant. Parce que vous ne pouvez sentir le rythme cardiaque que lorsque vous appuyez sur la poitrine. Eh bien, il y a une anomalie qui fait que le cœur bat à l'extérieur du corps pour que l'on puisse voir clairement le rythme cardiaque. Ce trouble s'appelle la pentalogie de Cantrell. Alors, comment cela peut-il arriver?

Apprenez à connaître la pentalogie de Cantrell, lorsque le cœur bat à l'extérieur de la poitrine

La pentalogie de Cantrell est une maladie très rare et complexe. Dans des conditions normales, le cœur se trouve derrière la cavité thoracique qui est protégée par la cage thoracique. Cependant, ce trouble provoque le cœur du patient sous la peau, le cœur dans son ensemble ou seulement une partie de celui-ci qui se trouve en dehors de la poitrine..

Le terme «penta» en grec signifie «cinq» indique que ce trouble comprend cinq combinaisons de malformations congénitales pouvant concerner le sternum, le diaphragme, la membrane mince tapissant le cœur (péricarde), la paroi abdominale et le cœur lui-même. Cependant, la plupart des bébés atteints de ce trouble ne présentent pas toujours les cinq défauts, appelés pentalogie incomplète de Cantrell..

Selon l'Organisation nationale des maladies rares (NORD), cette maladie n'est ressentie que par environ cinq bébés sur un million de naissances vivantes. Malheureusement, les bébés nés avec cette maladie ne durent souvent pas longtemps. Une étude de 2008 a révélé que sur 58 bébés présentant une pentalogie de Cantrell, 64% ou 34 bébés étaient décédés quelques jours après la naissance. Dans la plupart des cas, la maladie est fatale sans intervention chirurgicale permettant de corriger l'anomalie congénitale..

Signes et symptômes de la pentalogie de Cantrell

Les symptômes spécifiques et la gravité de la pentalogie de Cantrell peuvent varier d'un patient à l'autre. Certains bébés peuvent présenter de légers défauts accompagnés d'anomalies incomplètes. Cependant, les signes et les formes les plus graves de ce trouble surviennent lorsque le bébé a une ectopie cordique et un omphalocèle..

Ectopia cordis est une maladie grave dans laquelle tout ou partie du cœur se situe en dehors de la cavité thoracique. Alors que l'omphalocèle est une anomalie de la paroi abdominale qui fait en sorte qu'une partie des intestins et d'autres organes abdominaux du bébé font saillie à travers le nombril. En fait, les intestins et les organes de l'estomac normal doivent être recouverts d'une fine membrane de l'estomac (péritoine)..

En plus de présenter des anomalies des battements cardiaques hors du cadre thoracique, les patients présentant une pentalogie de Cantrell peuvent également présenter plusieurs autres troubles, tels qu'un retard de la fonction pulmonaire, des difficultés respiratoires, une embolie et une insuffisance cardiaque. De plus, les bébés présentant une pentalogie de Cantrell risquent de développer une infection interne plus large dans la cavité abdominale..

Causes de la pentalogie de Cantrell

La cause de cette anomalie de battement de coeur en dehors du corps n'est pas certaine. Cependant, une théorie suggère que ce trouble peut survenir en raison de problèmes de développement du tissu embryonnaire en début de grossesse, soit environ 14 à 18 jours après la conception. Pendant ce temps, certains chercheurs rapportent que les troubles génétiques jouent un rôle dans le développement de ce trouble, bien que des recherches supplémentaires soient encore nécessaires..

Comment diagnostiquer la pentalogie de Cantrell?

Le diagnostic de la pentalogie de Cantrell peut être connu dès le premier trimestre par échographie. Ce diagnostic de mentalité intra-utérin n’est pas possible avant la 12e semaine de grossesse, car une hernie intestinale de l’estomac est un phénomène normal du développement fœtal. Omphalocèle, pentalogie de Cantrell et gastroschisis sont des anomalies de la paroi abdominale fœtale communes après 12 semaines..

L'échocardiographie est également généralement utilisée pour évaluer l'état du cœur du fœtus en utilisant des ondes sonores qui produisent des images du cœur. En outre, il est également nécessaire d'utiliser l'IRM (imagerie par résonance magnétique) pour évaluer le niveau de certaines anomalies de la paroi abdominale et des lésions péricardiques..

Ce trouble peut-il être traité??

Le traitement de la pentalogie de Cantrell est effectué en fonction des symptômes spécifiques observés chez chaque patient, notamment de la taille et du type d'anomalies de la paroi abdominale, d'anomalies cardiaques et de certains types d'ectopie. Le traitement courant est une intervention chirurgicale au niveau du coeur, du diaphragme et d'autres anomalies présentes dans le corps du patient..

Une intervention chirurgicale qui doit être effectuée immédiatement après la naissance est une réparation par omphalocèle. Dans les cas graves, certains médecins recommandent une intervention chirurgicale précoce immédiatement après la naissance afin de séparer la cavité péritonéale (cavité abdominale) et le péricarde (cavité cardiaque). Après cela, la deuxième étape de la chirurgie est tentée pour rétablir la position du cœur dans la cavité thoracique..

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