Apprenez à connaître la porphyrie, une maladie qui fait peur au soleil comme un vampire
La figure d'un vampire qui est souvent décrit comme une créature aux crocs de nuit et au sang soif n'est rien de plus qu'une fiction. Mais saviez-vous qu’il existe une véritable maladie qui donne à une personne l’air et le comportement d’un vampire - une peau pâle comme un cadavre vivant et qui évite le soleil autant que possible Sinon, la peau se brûle à la suite de graves ampoules. En termes médicaux, cette maladie de vampire s'appelle la porphyrie aka xeroderma pigmentosum (XP). Une personne sur un million dans le monde souffrirait de cette affection.
Quelle est la porphyrie?
La porphyrie est un groupe de symptômes apparaissant lorsque le processus de formation de l'hème ne fonctionne pas parfaitement. L'hème est une partie importante de l'hémoglobine, qui est la protéine qui libère l'oxygène et se lie au fer.
Dans des conditions normales, la formation d'hème nécessite une série de processus chimiques impliquant de nombreux types d'enzymes. Si l’une des enzymes requises est inférieure, le processus sera interrompu, ce qui entraînera un déséquilibre des enzymes formant le sang en raison de l’accumulation de composés chimiques appelés porphyrines. Cette accumulation de porphyrine va provoquer des symptômes et est appelée porphyrie.
Les experts appellent la porphyrie une maladie génétique rare, généralement héréditaire et non contagieuse.
Quelle est la cause de cette maladie?
La porphyrie est spécifiquement causée par des mutations enzymatiques qui réparent l'excision des nucléotides. Lorsqu'elle fonctionne normalement, cette enzyme corrigera l'ADN de la peau endommagée par les rayons UV. Les mutations entraînent l'échec de cette enzyme, de sorte que les dommages causés à l'ADN deviennent permanents et s'accumulent.
En rapportant à la Mayo Clinic, en plus d'être causée par une maladie génétique, cette maladie est également déclenchée par plusieurs facteurs, notamment:
- Exposition au soleil
- Certains médicaments, y compris les médicaments hormonaux
- Le tabagisme
- Être au régime ou à jeun
- Consommation d'alcool
- Usage de drogues illégales
- Stressant
Quels sont les symptômes?
Cette maladie peut attaquer le système nerveux ou la peau, ou les deux, selon le type. Les symptômes de chaque type de maladie varient considérablement d'une personne à l'autre, en fonction de leur gravité. On sait même que certaines personnes ne provoquent aucun symptôme.
Symptômes de porphyrie aiguë
La porphyrie aiguë attaque généralement le système nerveux, ce qui peut mettre la vie en danger s'il ne fait pas immédiatement appel à une assistance médicale. Les symptômes de ce type de maladie peuvent se manifester en quelques jours à quelques semaines et s’améliorent généralement lentement.
Les signes et symptômes de la porphyrie aiguë incluent:
- Douleur abdominale sévère
- Douleur dans la poitrine, les jambes ou le dos
- Souvent picotements et engourdissements
- Boite ou paralysie
- Constipation ou diarrhée
- Nausées et vomissements
- L'urine est de couleur rougeâtre ou brune
- La pression artérielle augmente
- Le coeur bat vite et irrégulièrement (palpitations)
- Les saisies
- Problèmes mentaux liés à l'anxiété, à la distraction et aux hallucinations
Symptômes de porphyrie cutanée
Ce type de porphyrie attaque les tissus cutanés, généralement provoqués par une sensibilité excessive au soleil. Même certaines personnes sont également sensibles à la lumière artificielle, par exemple l'éclairage d'une pièce. Pour cette raison, ce type de maladie présente souvent les symptômes suivants:
- La peau est rouge et cloquée sur la partie exposée.
- Douleur soudaine et gonflement soudain.
- Une peau mince, facilement endommagée et qui met longtemps à guérir.
- La sensation de brûlure ou de sensation de brûlure sur la peau, même exposée à la lumière.
- Peau de couleur plus foncée et poilue à certains endroits, par exemple sur des cicatrices de boursouflure.
- Irritation des yeux rouges et vision trouble en raison de l'exposition aux UV.
Les symptômes apparaissent généralement à un âge précoce, ce qui se caractérise par des cloques et des brûlures de la peau après seulement quelques minutes d'exposition au soleil. Le visage et la peau exposés au soleil pendant un certain temps se dessèchent rapidement et révèlent des taches rougeâtres.
Le seul moyen de prévenir l'apparition des symptômes de cette maladie est de protéger le corps du mieux possible contre les rayons du soleil..
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