Connaître l'hyperplasie congénitale des surrénales, les troubles congénitaux de l'hormone chez les enfants
L'hyperplasie congénitale des surrénales est une maladie congénitale qui se manifeste dans les organes de la glande surrénale. La glande surrénale est un petit organe situé au-dessus du rein et il y a une paire dans le corps de chaque personne. Chaque glande surrénale a une fonction très importante dans la production d’hormones et la régulation de plusieurs fonctions physiologiques. Une personne atteinte de cette maladie connaîtra des troubles du métabolisme, de l'endurance, des hormones de la reproduction et de la pression artérielle..
Les anomalies de l'hyperplasie surrénalienne entraînent peu ou pas de production de l'hormone cortisol et de l'aldostérone. L'hormone cortisol, également appelée hormone de stress, joue également un rôle dans le processus de métabolisme de la glycémie. Alors que l'hormone aldostérone joue un rôle dans la régulation des taux d'électrolytes et contribue à la fonction rénale.
L'hyperplasie surrénalienne congénitale ou abrégée en HAK est une maladie rare, mais peut potentiellement causer des problèmes de santé à vie. On estime que seulement un enfant sur 15 000 naît avec cette maladie congénitale. Avec une manipulation et un contrôle appropriés, les personnes atteintes de ce trouble peuvent toujours vivre une vie normale.
Deux types d'hyperplasie congénitale des surrénales
1. DROITS classiques
Le type classique est le plus commun, avec des symptômes physiques qui ont commencé à être observés dans la petite enfance et dans l’enfance. Par exemple, le corps est trop haut et le signe de la puberté est apparu plus tôt. Dans ce type, la glande surrénale ne peut pas produire les hormones cortisol et aldostérone mais commence à produire trop d'hormones reproductrices de testostérone.
2. DROITS NON CLASSIQUES
Il s’agit d’un type moins grave, dans lequel les symptômes physiques se manifestent à un âge plus avancé, comme chez les adolescents et les jeunes adultes. Le corps des personnes non classiques atteintes de HAK peut toujours produire l'hormone aldostérone, mais il peut être déficient en cortisol. La production de testostérone est également inférieure par rapport au HAK classique.
Symptômes de l'hyperplasie congénitale des surrénales
L'hyperplasie congénitale classique des glandes surrénales présente des signes physiques qui ont été identifiés depuis les nourrissons et les enfants, notamment:
- Génital supérieur; élargissement du clitoris chez les bébés filles et élargissement du pénis chez les nourrissons de sexe masculin
- Perdre du poids
- Il est très difficile d'augmenter son poids
- Vomissements souvent sans cause
- Déshydraté
- La croissance est très rapide à l'âge des enfants mais plus courte à l'âge adulte
- Les adolescentes ont des cycles menstruels irréguliers
- À l'âge adulte, les hommes et les femmes risquent d'avoir des difficultés à avoir des enfants.
Une hyperplasie surrénalienne congénitale classique peut survenir et ne présenter aucun symptôme, mais les femmes atteintes de cette affection peuvent présenter:
- Cycle menstruel altéré
- Le son est trop lourd
- Avoir plus de poils sur le visage (par exemple une moustache)
- Infertile (difficile d'avoir des enfants)
- La taille a tendance à être courte à l'âge adulte
Autres symptômes pouvant survenir dans l'hyperplasie surrénalienne congénitale classique et non classique chez les femmes et les hommes:
- L'obésité
- Masse osseuse plus légère
- Avoir des problèmes d'acné
- Avoir un taux de cholestérol élevé
La crise surrénalienne est une complication possible. Cet événement a tendance à être rare mais très dangereux pour une personne atteinte d'hyperplasie congénitale des surrénales. Cette condition entraîne une baisse de la pression artérielle et de la glycémie et provoque un choc, entraînant la mort.
Faites attention si une personne avec une hyperplasie congénitale des surrénales est déshydratée, diarrhée et vomissements sans cause.
Ce que les parents et le personnel médical peuvent faire?
Le diagnostic précoce de cette maladie est important pour permettre un traitement précoce.
Une hyperplasie congénitale des surrénales peut être détectée puisque le bébé est toujours dans l'utérus en examinant des échantillons de liquide amniotique provenant de l'utérus et des cellules du placenta. Alors que chez les bébés qui sont nés, examen HAK sous la forme d'une série d'examens physiques, de sang, d'urine et de tests génétiques.
Si l'hyperplasie congénitale des surrénales peut être diagnostiquée lorsque le bébé est dans l'utérus, le traitement peut être effectué avec un traitement par hormone corticostéroïde. C’est pour que le bébé naisse avec des organes génitaux normaux. Cependant, les femmes enceintes ont des effets indésirables tels que gêne, augmentation de la pression artérielle et saut d'humeur.
Un traitement à vie est recommandé chez les patients atteints de HAK classique avec un traitement hormonal substitutif afin de soulager les symptômes. Cela devrait commencer lorsque l'enfant a des symptômes de puberté précoce. D'autres traitements tels que la méthode de la chirurgie génitale sont spécifiques aux femmes afin que les organes génitaux puissent être vus et fonctionnent normalement.
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