Nouvel espoir pour guérir la dystrophie musculaire

Une personne en bonne santé a une masse musculaire moyenne d'environ 54%, mais une personne atteinte de dystrophie musculaire (MD) ne peut avoir aucun muscle à la fin de cette maladie..

Qu'est-ce que la dystrophie musculaire??

La dystrophie musculaire ou dystrophie musculaire est un groupe de maladies entraînant une faiblesse musculaire progressive et une perte de masse musculaire. Dans la dystrophie musculaire, les mutations géniques interfèrent avec la production de protéines nécessaires à la formation de muscles sains.

Ce gène de mutation est souvent hérité des parents, mais il n’exclut pas la possibilité que les gènes de mutation se développent indépendamment sans héritage..

Il existe différents types de dystrophie musculaire, en fonction des muscles affectés et des symptômes provoqués. Le symptôme du type de dystrophie musculaire le plus répandu, Duchenne MD, commence dès l'enfance, et il est facile de tomber quand on se déplace rapidement sur une route plate. La dystrophie musculaire est plus fréquente chez les garçons, tandis que les femmes ne sont que des vecteurs de la nature. Les autres types de dystrophie n'apparaîtront que lorsque quelqu'un aura grandi.

Certaines personnes atteintes de dystrophie musculaire finiront par perdre la capacité de marcher. D'autres peuvent avoir des problèmes de respiration ou de déglutition.

Les protéines formant des muscles peuvent être une solution à la dystrophie musculaire

Il n’existe pas d’antidote pour la dystrophie musculaire, mais diverses thérapies peuvent aider à traiter les handicaps physiques et d’autres problèmes susceptibles de se développer, notamment:

Assistance à la mobilité, comme des exercices légers, de la physiothérapie et des aides physiques
Groupe de soutien, faire face à des impacts pratiques et émotionnels
La chirurgie, pour corriger les défauts de posture, tels que la scoliose
Médecine, comme les stéroïdes pour augmenter la force musculaire, ou les inhibiteurs de l'ECA et les bêta-bloquants pour traiter les problèmes cardiaques.

Une nouvelle recherche cherche des moyens d'améliorer les mutations génétiques et les muscles endommagés associés aux symptômes de la maladie. L’un d’eux est constitué de deux études distinctes de l’Université Rockefeller et de l’Université d’Édimbourg..

Les muscles sont constitués de millions de cellules denses. Même chez les adultes, ces muscles continueront à se régénérer pour réparer les dommages pouvant être causés par diverses choses, des maladies ou des blessures..

Reportage de Science Daily, alors que certains nouveaux muscles sont formés à partir de protéines de cellules souches responsables de la structure et de la fonction musculaires, des mutations surviennent à partir de fragments de péricyte et de PIC, un groupe de cellules souches pouvant produire de la graisse ou du muscle.

Jusqu'à présent, les chercheurs savaient seulement que les protéines sont effectivement impliquées dans la formation musculaire, mais ils ne savent toujours pas comment ces protéines affectent les gènes responsables du développement de muscles sains..

"La formation cellulaire, qu'elle soit musculaire ou adipeuse, est basée sur nos recherches, une protéine complexe appelée laminine", a déclaré Yao Yao, professeur adjoint à l'Université du Minnesota..

Le développement de nouveaux médicaments en agissant sur la voie de la laminine peut atténuer de nombreux symptômes de la dystrophie musculaire, a ajouté Yao..

Les recherches de Yao ont révélé que la perte de laminine dans le corps pouvait au moins causer certaines formes de dystrophie musculaire. Plus précisément, Yao et son équipe ont axé leurs recherches sur la laminine chez les péricytes et les pays insulaires du Pacifique..

Yao et l'équipe ont mené une étude sur un groupe de souris présentant un déficit en laminine dans le corps. Ils ont constaté que ce groupe de souris avait une forme corporelle plus petite que celle des autres souris normales et une masse musculaire inférieure à la normale. En fait, les péricytes et les PIC ne possèdent qu'une petite partie des cellules souches musculaires, ce qui ne devrait pas donner des résultats aussi dramatiques..

Yao et l'équipe ont estimé que le remplacement de la laminine dans ce tissu pourrait aider les rats à se rétablir. Cependant, cette idée est considérée comme assez difficile à réaliser pour les humains. Bien que le groupe de souris ait présenté des changements significatifs - ajout de tissu et force musculaire -, toutefois, l’injection de laminine chez l’être humain nécessiterait des centaines d’injections afin que la laminine puisse être absorbée correctement par les tissus..

Les scientifiques ont ensuite concentré leur attention sur la façon dont la laminine affecte les péricytes et les PIC pour former les muscles. Ils ont découvert que la laminine affecte les gènes activés et non.

L'un de ces gènes «uniques» est gpihbp1, que l'on trouve couramment dans les péricytes capillaires où ils vivent. Le gène gpihbp1 s'est avéré contribuer à la formation de graisse. Lorsque la laminine est absente, gpihbp1 ne sera plus activé dans les péricytes et les PIC.

Sur la base d'un certain nombre de ces idées, les scientifiques soupçonnent que gpihbp1 pourrait être capable de pousser les cellules souches à se transformer pour former des muscles plutôt que de la graisse. Ils contournent les PIC et les péricytes et la laminine pour pouvoir activer la gpihbp1, et découvrent que ces cellules se développent ensuite en de nouveaux muscles..

L’équipe de recherche est à la recherche de médicaments pouvant augmenter les niveaux de gpihbp1 dans les péricytes et les PIC, dans le but de pallier à de nombreux symptômes de cette maladie invalidante..

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