Apparaît-il que des taches brunes qui piquent sur tout le corps? Peut-être un signe de cette maladie
Certains types de maladies de la peau sont classés dans la catégorie des affections bénignes et les plus fréquemment rencontrés, par exemple les mucosités, la teigne, la teigne. Par contre, certains d’entre eux ont un impact sérieux mais ne se retrouvent que chez quelques personnes. La mastocytose cutanée diffuse, ou DCM, est un type de maladie de la peau rare qui existe dans le monde. Cette maladie de la peau se caractérise par des plaques brunâtres uniformément réparties dans tout le corps, telles que la texture de la peau orange et les démangeaisons. Quelle est la cause?
Qu'est-ce que la mastocytose cutanée diffuse??
La mastocytose cutanée diffuse (MCD) est une maladie de la peau qui est une forme grave et une version plus rare d'une affection appelée mastocytose. Les mastitocytes se produisent lorsque les mastocytes s’accumulent dans la peau et / ou les organes internes. Les mastocytes font partie du système immunitaire responsable du processus inflammatoire.
Quelle est la cause de la mastocytose cutanée diffuse?
La plupart des cas de cette maladie ne sont pas hérités, mais il existe des mutations génétiques. Dans DCM, la plupart des cas sont causés par des mutations dans get KIT. Ce gène code pour des protéines qui aident à contrôler de nombreuses fonctions cellulaires du corps, telles que la croissance et la division des cellules; durée de vie; et le mouvement. Cette protéine est également importante pour le développement de plusieurs types de cellules, y compris les mastocytes.
En raison de certains stimuli, notamment des parasites et des piqûres d’insectes, les mastocytes libèrent un certain nombre de produits chimiques, dont l’histamine. L'histamine provoque la dilatation des vaisseaux sanguins et peut faire gonfler les tissus mous. Certaines mutations du gène KIT peuvent entraîner une production excessive de mastocytes. Dans le DCM, les mastocytes s’accumulent excessivement sur la peau, provoquant une série de signes et de symptômes d’une affection typique.
Quels sont les signes et symptômes de la mastocytose cutanée diffuse?
Les signes et les symptômes de la mastocytose cutanée varient en fonction du sous-type de maladie. La plupart des mastocytoses cutanées sont des plaques brunâtres qui ne se propagent pas uniformément dans certaines zones de la peau. Mais le type de DCM affecte généralement la totalité ou la majeure partie de la peau. Cette condition commence habituellement à se développer pendant la petite enfance, en particulier pendant la période néonatale..
La majorité des personnes atteintes de mastocytose cutanée diffuse (DCM) présentent des symptômes de plaques de peau rouge brunâtre, parfois accompagnés de grosses cloques remplies de liquide. Les caractéristiques de ces blisters peuvent se rassembler en groupes dans une zone ou s'aligner tout droit; et peut saigner. Les ampoules se trouvent principalement dans les pieds et les mains ou le cuir chevelu.
Ces vésicules peuvent guérir et disparaître d'elles-mêmes dès que l'enfant a 3 à 5 ans, mais pas avec des taches brunâtres qui resteront à vie (peuvent couler lorsqu'elles se déclenchent). Au fil du temps, ces taches brunes sur la peau peuvent s'épaissir et développer des textures et des couleurs similaires à celles de la pâte à gâteau. Parfois, les taches cutanées épaissies peuvent avoir une texture grossière et poreuse semblable à celle de la peau d'orange.
La mastocytose cutanée diffuse (MCD) peut également entraîner une rougeur de la peau, une pression artérielle basse, un choc anaphylactique grave, une hépatomégalie, une diarrhée et des saignements intestinaux..
Comment diagnostique-t-on la mastocytose cutanée diffuse (DCM)??
La mastocytose cutanée, y compris son sous-type de DCM, peut être diagnostiquée par un examen physique lorsque le médecin soupçonne que les lésions cutanées dans le corps du patient sont rouges, provoquent des démangeaisons et parfois des cloques, même si elles sont doucement frottées. Parfois, une biopsie de la peau peut être réalisée pour formaliser le diagnostic, en assurant un nombre élevé de mastocytes.
Malheureusement, il est parfois difficile de distinguer la mastocytose cutanée de la mastocytose systémique. Par conséquent, des tests supplémentaires peuvent être commandés pour étudier plus avant le risque de maladie systémique. Une biopsie de la moelle osseuse et des tests sanguins spéciaux peuvent être recommandés chez les adultes atteints de mastocytose cutanée, car ces affections présentent toujours un risque élevé de DCM. Les enfants touchés ne subissent généralement pas de biopsie de la moelle osseuse, sauf si une analyse sanguine donne des résultats anormaux..
Peut-on traiter une mastocytose cutanée diffuse (DCM)??
La mastocytose cutanée diffuse (DCM) est une maladie chronique. Jusqu'à présent, il n'y avait pas d'antidote pour la mastocytose cutanée, mais il existe de nombreux traitements pour contrôler les symptômes..
En général, les personnes atteintes de cette maladie doivent éviter, si possible, diverses choses pouvant déclencher ou aggraver leurs symptômes. Les facteurs qui entraînent la dégradation des mastocytes (médicaments AINS, stimulation physique, stress émotionnel, poisons d'insectes et certains aliments) doivent être évités..
Certains médicaments, tels que les antihistaminiques oraux et les stéroïdes topiques, sont souvent prescrits pour soulager les symptômes de la mastocytose cutanée diffuse (DCM). Les adultes atteints de cette maladie peuvent également suivre une photocemotherapy avec des lasers UVA, ce qui peut aider à réduire les démangeaisons et à améliorer l'apparence de la peau. Cependant, la maladie risque de réapparaître dans les six à douze mois suivant le dernier traitement..
Les personnes à risque de choc anaphylactique et / ou leurs proches doivent être formés à la reconnaissance et au traitement de ces réactions mettant la vie en danger, et doivent pouvoir effectuer des injections d'épinéphrine à tout moment..
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