Kystes rénaux chez les nourrissons, les enfants et les adolescents

Les kystes rénaux sont des sacs liquides ronds qui se forment dans les reins et mesurent généralement moins de 2,5 cm de diamètre. Les kystes rénaux sont différents des kystes qui se développent lorsqu'une personne est atteinte d'une maladie rénale polykystique (PKD), une maladie génétique..

Kyste rénal simple

Les kystes rénaux simples souvent détectés lors des tests d'imagerie (par exemple, une échographie, un scanner, une IRM) sont pratiqués dans d'autres conditions, car ils provoquent rarement une douleur ou d'autres symptômes. On ignore encore ce qui cause ces kystes rénaux simples, même si le risque augmente avec l’âge. Les kystes rénaux simples chez les enfants sont rares.

Kystes rénaux complexes

Bien que les kystes soient généralement de simples poches de fluide, ils peuvent avoir plusieurs espaces. Ces kystes sont appelés complexes ou septés. Les septations sont les parois du kyste. Des cloisonnements nombreuses ou épaisses présentent un faible risque de cancer. Si le kyste est complexe, le médecin peut répéter le test d'imagerie plusieurs mois plus tard pour s'assurer que le kyste ne se développe pas et ne devient pas cancéreux..

Rein dysplasique multicystique

Le rein dysplasique multicystique rénal (MCDK) est une affection qui survient lorsque les reins ne sont pas correctement joints au moment où ils se forment dans l'utérus. Le résultat est que les reins ne fonctionnent pas et sont pleins de kystes et de tissu cicatriciel. Heureusement, les reins restants sont généralement capables de prendre en charge toutes les fonctions rénales. Chez les nourrissons atteints de MCDK, le rein restant peut présenter des anomalies. Votre médecin peut faire plus de tests pour évaluer ce rein.

Incident: MCDK affecte 1 bébé sur 4 000.

Diagnostic: 70% des cas de MCDK sont diagnostiqués avec une échographie avant la naissance du bébé.

Prévention: Il n'y a aucun moyen d'empêcher que MCDK se produise au début du développement d'un bébé, ni aucun moyen connu de l'empêcher de se produire plus tard.

Conclusion: Un bébé avec MCDK et aucune autre anomalie congénitale a une espérance de vie normale. Pour les enfants n'ayant qu'un seul rein actif, le rein peut être légèrement plus gros que d'habitude. L'enfant aura besoin de soins de suivi pour s'assurer que les reins restent en bonne santé.

Maladie rénale polykystique

Les kystes rénaux peuvent également être causés par des mutations génétiques. La forme la plus courante de cette maladie est la PKD, où les kystes peuvent remplacer les reins au fil du temps et provoquer une insuffisance rénale. Il existe deux formes: autosomique dominante (ADPKD) et autosomique récessive (ARPKD).

Insuffisance rénale polykystique autosomique dominante

Grands kystes rénaux associés à la PKRAD. Ils apparaissent souvent pendant l'enfance, bien que la plupart des enfants et des adolescents touchés ne présentent aucun symptôme jusqu'à l'âge adulte..

L'incident: La PKRD affecte 1 personne sur 500. Habituellement, il existe des antécédents familiaux liés à la PKRD. Les parents atteints de PKRAD ont 50% de chances de réduire la maladie chez leurs enfants.

Les symptômes: Souvent, le premier signe est une pression artérielle élevée, la présence de sang dans les urines ou une sensation de lourdeur ou de douleur dans le dos, les côtés du corps ou l'estomac. Parfois, le premier signe est une infection des voies urinaires et / ou des calculs rénaux.

Diagnostic: Les enfants ayant des antécédents familiaux de PKRAD doivent procéder à des analyses périodiques de l'urine et à des mesures de la pression artérielle pour identifier les manifestations initiales de cette maladie. Il n’est pas recommandé aux enfants et aux adolescents en bonne santé de faire des tests d’imagerie du rein, que les parents soient atteints de PKR ou non. Une des raisons est que cela peut affecter l'état de l'enfant, même en l'absence de symptômes. Les tests génétiques de routine sur les enfants et les adolescents potentiellement affectés ne sont également pas recommandés. Remarque: cette recommandation peut changer avec les progrès du traitement de la PKRAD..

Conclusion: Il n’existe actuellement aucun traitement pour empêcher la formation ou l’agrandissement des kystes.

Insuffisance rénale polykystique autosomique récessive

Rognons élargis avec petits kystes associés à ARPDK. Parfois, la forme des reins peut être assez large mais fonctionner mal jusqu'à ce que le bébé naisse avec de graves problèmes respiratoires et ne puisse plus survivre.

L'incident: La MPAR est relativement rare et survient chez 1 personne sur 20 000.

Diagnostic: La plupart des cas de PKAR sont diagnostiqués avec une échographie avant la naissance du bébé.

Conclusion: La plupart des enfants atteints de MPRA souffrent d'hypertension et d'insuffisance rénale progressive. Pour survivre, ils doivent faire une dialyse rénale et / ou recevoir une greffe de rein à la fin de leur enfance. Un certain nombre de ces enfants vont également développer une maladie du foie, qui provoque un saignement oesophagien et finit par affecter l'insuffisance hépatique..

Activité physique et enfants atteints de kyste rénal

Les gros kystes peuvent se rompre avec un traumatisme mineur et causer du sang dans les urines et des saignements abondants et fréquents. Votre pédiatre vous aidera à décider si l’activité physique doit être limitée. Il est possible que les enfants ayant de gros reins et / ou de gros kystes auront davantage d'épisodes de sang dans l'urine s'ils font beaucoup d'exercice, comme le football..

Perspectives pour les enfants atteints de kystes rénaux

Le nombre de kystes chez les enfants affecte leurs signes et leurs symptômes. Chez la plupart des enfants, les kystes rénaux se développent très lentement et ne causent pas de problèmes. Par conséquent, aucun traitement n'est nécessaire.

Si le kyste devient très volumineux, cela peut provoquer des douleurs latérales au corps ou à l'estomac ou nuire à la fonction rénale. Cependant, la chirurgie est rarement nécessaire pour les kystes. Habituellement, les kystes sont enlevés ou séchés s’ils sont infectés et ne répondent pas bien aux antibiotiques ou ne causent pas une douleur intense. Un néphrologue pédiatrique et un urologue pédiatrique travaillent ensemble pour décider de l'opportunité de retirer un kyste rénal.

Note: La chirurgie ne peut éliminer qu'un certain nombre de kystes chez les enfants atteints d'insuffisance rénale kystique. Après la chirurgie, les petits kystes peuvent continuer à se développer. Cela signifie que la chirurgie n'est pas le traitement final et qu'un traitement supplémentaire est nécessaire pour les soins de longue durée..