Faites connaissance avec le syndrome de Dandy Walker, troubles cérébraux congénitaux chez le nourrisson

Le syndrome de Dandy Walker a été découvert pour la première fois par Walter Dandy et Arthur Walker en 1914. Cette anomalie est très rare et ne toucherait qu'une nouvelle naissance sur 10 000 à 30 000. Quelles sont les caractéristiques et comment sont-elles traitées? Voir ci-dessous.

Quel est le syndrome de Dandy Walker?

Le syndrome de Dandy Walker est un trouble cérébral congénital qui implique le quatrième ventricule et le cervelet. Ce syndrome est caractérisé par la présence d'un quatrième élargissement du ventricule, l'absence de vermis cérébelleux, la région médiane postérieure du cortex cérébelleux responsable de la coordination des mouvements du corps..

Divers parties du cervelet se développent de manière anormale, entraînant des défauts visibles à travers les balayages. La partie centrale du cervelet (vermis) est absente ou très petite et peut se trouver dans une position anormale.

La cavité remplie de liquide entre le tronc cérébral et le cervelet (quatrième ventricule) et le crâne qui contient le cervelet et le tronc cérébral (fosse postérieure) est très grande. Cette condition peut provoquer une hydrocéphalie ou une hypertrophie du liquide cérébral.

En réalité, ce trouble peut être accompagné d'hydrocéphalie ou non. Cependant, plusieurs études montrent que 70 à 90% des personnes atteintes souffrent d'hydrocéphalie, bien que les symptômes n'apparaissent qu'après la naissance. Ce trouble entraîne souvent des troubles du mouvement, de la coordination et des processus de pensée, humeur, et autres fonctions neurologiques.

Symptômes et caractéristiques du syndrome de Dandy Walker

Certains des symptômes que peuvent ressentir les bébés atteints de ce syndrome sont les suivants:

• Troubles du développement moteur chez les nourrissons tels que ramper, marcher et se coordonner.
• L'hydrocéphalie.
• Facile à agiter et difficile à calmer.
• Nausées et vomissements.
• Les saisies.
• Manque de coordination musculaire.
• Saccades oculaires.
• Il y a des anomalies au visage, aux membres et au coeur.

Causes du syndrome de Dandy Walker

Ce syndrome a été associé à des anomalies chromosomiques, notamment l'ajout d'une copie d'un chromosome dans chaque cellule (trisomie). Cette affection est plus fréquente chez les personnes atteintes de trisomie 18 (une copie supplémentaire du chromosome 18), mais peut également survenir chez les personnes atteintes de trisomie 13, de trisomie 21 ou de trisomie 9. Cette affection peut également être associée à des suppressions ou à des copies certains chromosomes.

En outre, d'autres études ont montré que le syndrome de Dandy Walker peut être causé par des facteurs environnementaux qui affectent le développement précoce avant la naissance. Par exemple, l'exposition du fœtus à des substances provoquant des anomalies congénitales (tératogènes). En outre, les mères atteintes de diabète courent un plus grand risque d'avoir des enfants atteints du syndrome de Dandy Walker que les mères en bonne santé..

Diagnostic et traitement du syndrome de Dandy Walker

Ce syndrome peut être diagnostiqué par IRM, tomodensitométrie, angiographie et échographie (USG).

L'hydrocéphalie associée au syndrome de Dandy Walker peut être traitée par une intervention chirurgicale afin d'insérer un tube visant à diriger le liquide qui entoure le cerveau et aide à drainer le liquide dans d'autres parties du corps pouvant absorber le liquide..

Parmi les traitements thérapeutiques possibles, on peut citer l’éducation spéciale, la thérapie physique et d’autres services médicaux, sociaux ou professionnels. Le conseil génétique est également recommandé pour les membres de la famille qui ont des enfants atteints de ce syndrome.

L'espérance de vie d'un bébé atteint de ce syndrome dépend de la gravité de son état. Étant donné que les symptômes ou les symptômes de cette maladie sont très graves, l’enfant atteint du syndrome de Dandy Walker peut avoir une durée de vie plus courte. Cette condition peut même entraîner des complications à vie qui entraînent un risque accru de décès plus rapidement.

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